间质瘤与癌症的区别以及血管平滑肌瘤

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文章详情介绍：

• 1,这种“瘤”不是癌症，却胜似癌症！恶毒又隐匿，发现多已是晚期
• 2,这种良性瘤很讨厌，沿着血管狂长差点堵死心房

这种“瘤”不是癌症，却胜似癌症！恶毒又隐匿，发现多已是晚期

最近，张伯总感觉胃不舒服，于是，在医生 的建议下做了一个胃镜，突然发现胃里有个小东西。医生告诉张伯：这很有可能是胃肠间质瘤。

胃肠长瘤，不就是胃癌、肠癌吗？胃肠间质瘤是什么？听到“胃肠间质瘤”，张伯很是疑惑。

​其实，有此疑惑的并不只有张伯一人，这些年来，胃癌、肠癌的发病率与日俱增，但胃肠间质瘤的相关报道并不多，殊不知，这也是独立于胃癌、肠癌且危害较大的癌种。今天，为了帮助大家答疑解惑正确认识胃肠间质瘤，39健康网请来了北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科行政副主任、GCP中心副主任李健做出详细解答。

提到胃肠间质瘤，许多人都会联想到高发病的胃癌和肠癌。其实，胃肠间质瘤虽然最常发生在胃、小肠，但是一种独立于胃癌、肠癌的癌症。

胃、小肠是胃肠间质瘤最爱“躲藏”的部位，胃部中的间质瘤高达50%~70%，小肠中的间质瘤占据20%~30%，除了这两个部位，间质瘤偶尔也见于腹膜、肠系膜。

至于其发病率，很难统计。曾经，有日本学者在100例胃癌患者死亡尸体解剖中做胃的连续切片发现，在35位患者中存在间质瘤，为此，他认为，胃肠间质瘤的发病率约为35%。其实，真正的胃肠间质瘤发病率并非这么低，但是因为受限于胃镜筛查的普及度，胃肠间质瘤的发病率缺乏统计。另外，许多胃肠间质瘤不会往恶性方向发展，甚至会有不少人终生携带胃肠间质瘤。

同时，与胃癌可能会胃痛、恶心、饱胀相比，胃肠间质瘤的早期症状更为隐匿，但越是如此越需要提防。

根据临床调查研究，胃肠间质瘤不长在胃中，很多时候无明显症状，只会在长到一定程度才会有反应。如果一部分患者会突然出现消化道出血并且找不到原因，就一定要警惕小肠间质瘤的可能性；另一方面，胃肠间质瘤一般看不到异常，也摸不到包块，由于不易被诊断发现，部分患者确诊时已为晚期。

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所以，正常人群应该定期进行体检，通过胃肠镜排查胃肠间质瘤。

如何定义胃肠间质瘤良性还是恶性？这一界定太难了。

胃肠间质瘤的恶性程度根据瘤体大小大致分为：超低危（瘤体小于2厘米）、低危（瘤体介于2厘米—5厘米）、中危（瘤体介于5厘米—10厘米）、高危（瘤体大于10厘米）；其中，超低危、低危和中危患者预后较好，接受手术切除后不易复发和转移，而高危患者容易发生复发、转移。

但是，在许多胃里的间质瘤是良性的一辈子都不会发展，也有些小病灶会慢慢长大转化为恶性。随着瘤体的增大，患者会表现出一些明显的症状，包括恶心、呕吐、腹痛、黑便和贫血等，但这些症状也可见于其他消化道疾病，因此容易被忽视和漏诊。为此，当遇到不同的间质瘤时期，我们都需要给予关注，特别是高危人群，更要时刻关注、定期随访。

胃肠间质瘤发病率平均年龄为50多岁以上，因此，45岁以上的健康人群需要定期体检，至少一年一次。此外，胃肠间质瘤具有一定的家族遗传性，如果家中曾经出现胃肠间质瘤疾病的患者，也需定期进行筛查，至少一年一次。

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一般认为，B超是诊断胃肠间质瘤的常见手段之一，但需要注意的是，超声科医生一般只会检查肝、胆，对腹腔不太关注，因而，确诊胃肠间质瘤也需要超声科医生更加谨慎。很多时候，胃镜检查有助于发现早期肿瘤，通过内窥镜，可以排查大部分胃肠间质瘤。

虽然有越来越多的患者受到胃肠间质瘤的威胁，但遗憾的是，大众对这一疾病知之甚少，在首次就诊的胃肠间质瘤患者中，有20%—30%的患者已发展成为晚期；有11%—47%的患者已发生肝转移和腹腔转移，错过了最佳治疗时机。

因此，后期的治疗对于患者而言至关重要。好在，近年来，胃肠间质瘤患者的生存在已经有所提高，胃肠间质瘤与20年前相比，也已经发生了天翻地覆的变化。

20年前，胃肠间质瘤治疗主要依靠手术或者化疗，平均生存期约一年半。然而，目前的手术、药物治疗水准在不断提高，晚期胃肠间质瘤患者的生存期已经达到了5年以上。

从1.5年到5年，胃肠间质瘤患者生存率的提升也得益于药物的研发，由于胃肠间质瘤患者术后复发很常见，尤其高危患者术后复发转移率高达55%~90%。对于瘤体过大不能手术者，可以通过药物治疗先缩小瘤体，在适当的时机再行手术更为安全。

据悉，约86%的胃肠道间质肿瘤是基因突变所致。目前的药物治疗对基因突变的胃肠间质瘤有很好的疗效，手术后根据基因突变的类型，“搭配”合适的药物疗程，能巩固治疗效果，甚至达到治愈。

所以，总体而言，“手术+个体化药物”是治疗胃肠间质瘤改善患者生存率的重要手段。

这种良性瘤很讨厌，沿着血管狂长差点堵死心房

明明是一种良性肿瘤，却沿着静脉血管疯狂长个子，一直上溯到了心脏、心房，导致回心血量不足。要把如此纤细绵长的肿瘤干干净净地从血管里剥离切除，是一件非常浩大的工程，手术得分期分批进行不说，还需要在胸腹部开一个巨大的切口，抽丝剥茧般将肿瘤从血管里摘出来。

47岁的张女士，就因为不幸罹患这一疾病，在生死关口走了一遭。因为肿瘤体堵塞心房，她在两个多月前突然出现了头晕及冒冷汗，并晕倒在地，随即被紧急送到了当地医院。经过检查发现张女士的下腔静脉内长满了肿瘤，并且肿瘤的上缘已经突入到了右心房。经过中山一院血管外科常其光教授联合心脏外科、肝移植科、妇科、体外循环科、麻醉科等多学科的两次手术，成功从其静脉内剥出了长达80厘米的纤细肿瘤。

第二期手术后影像检查提示，张女士的血管内肿瘤已经完全摘除，血管恢复通畅。

正常运动后突然晕厥

一条血管内布满狭长肿瘤

7月中旬的一天，张女士在正常活动后突然头晕、浑身冷汗，并晕倒在地。家人立即将她送到了当地大医院进行治疗。通过影像检查，当地医生就发现了张女士的疾病一点都不简单，她的心房被一肿物堵塞导致回心血量不足不说，沿着这个肿物向下回溯，这个肿瘤体居然纤细、绵长，沿着一条主要的静脉血管——下腔静脉生长，源头一直延伸到了她的腹腔脏器子宫处。

如此罕见血管内狭长肿瘤，当地医院难于治疗。张女士很快被转介到了中山大学附属第一医院，检查发现张女士患有多发性子宫肌瘤和右侧卵巢肿物。“因为子宫肌瘤的来源多为平滑肌瘤，而静脉血管类也有同类的平滑肌，这一肿物竟然沿着髂内静脉和卵巢静脉向上逆势生长，进入下腔静脉后一路向上延伸到了右心房，是典型的下腔静脉的平滑肌瘤病。狭长的肿瘤，从影像上看，这一肿瘤的长度就达到了惊人的地步”，医院血管外科常其光教授告诉南都记者，这一肿瘤发病率极低，但在中山一院每年仍能接受数例病例。通过临床观察，这一疾病好发于30-50岁的女性，尤其是已有生育史的女性。

医院妇科副教授沈宏伟表示，张女士的下腔静脉平滑肌瘤是来源于女性生殖器官平滑肌的良性肿瘤，唯一有效的治疗方法是通过外科手术完整切除肿瘤和原发病灶。

由于病情复杂，肿瘤范围广，手术切除的难度和风险都极高，为制定安全、有效且可行的手术方案，血管外科联合心脏外科、肝移植科、妇科、麻醉科、体外循环科和影像医学科等相关专科组织了多学科讨论，最终制定了缜密的治疗方案，决定分两期手术切除肿瘤。第一期手术由心脏外科主任吴钟凯教授团队完成，从正中劈开胸骨后，给心脏建立体外循环，随后在体外循环支持下不停跳心脏，打开心包、右心房，在医生的直视下从右心房内完整取出平滑肌瘤。第一期手术进行了四个多小时，非常顺利地取出了堵塞心脏的肿块。

“此时如果再沿着下腔静脉、卵巢静脉、子宫静脉逐一将血管内肿块清除干净，并对源头的子宫进行清理。手术将非常漫长，患者本身的负担将增大，也加大术后并发症的风险。”

二期手术完成后

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全面“摘”出了80厘米长肿瘤

经过一个月的短暂康复后，张女士由心外科转入到血管外科准备接受第二期手术。虽然肿瘤生长到右心房的部分已被切除，但是肿瘤的残端仍然漂浮在右心房入口附近的下腔静脉，如术中不注意，肿瘤就会随时脱落栓塞肺动脉而产生致命性栓塞。常其光教授表示，“下腔静脉肝后段位置深，难以暴露，切除生长于此部分的肿瘤也存在着巨大的挑战。这也给第二期手术带来更大的难度，风险也更高，血管外科再次组织了多学科会诊共同制定治疗方案。”

经过六个小时的手术，手术团队完全彻底地从张女士静脉血管内摘出了80厘米的肿瘤。

第二期手术由血管外科主任常光其教授主刀，首先暴露肝下段的下腔静脉和双侧肾静脉。然后由肝移植科朱晓峰教授暴露肝后段和肝上段的下腔静脉，打开膈肌脚显露出右心房入口。在此期间，麻醉科杨璐副教授、袁宝龙副教授放置了经食道心脏超声，密切监视着肿瘤的一举一动。同时，体外循环科荣健教授也做好了准备，一旦发生肿瘤脱落，引发脏器栓塞，那就需要立即开启体外循环支援。

一切准备就绪后，血管外科常光其教授和王冕副教授依次切开了下腔静脉和右髂静脉，完整取出了下腔静脉及髂静脉内的肿瘤，并将长满肿瘤的右侧卵巢静脉切除；最后由妇科沈宏伟副教授上台将子宫及卵巢的原发病灶完整切除。手术历时6个多小时。术后测量从患者下腔静脉内取出的肿瘤长度达到80厘米。

目前该患者已康复，术后复查CT未见肿瘤残留。常光其教授表示，对于像下腔静脉平滑肌瘤病这样的复杂病例，必须通过多学科合作，制定严密的手术方案才能解决问题。

虽然第二次手术创口也非常巨大，但因为手术、护理后期康复都进行的非常顺利，张女士已经符合出院标准，不日将可康复出院。

采写：南都记者王道斌 通讯员 彭福祥 梁嘉韵